Prelingvalna prirođena oštećenja su posebno značajna za razvoj djeteta, jer ako dijete ne čuje ne može ni razviti govor. S obzirom na to da se sazrijevanje slušnih putova i priprema za razvoj govora najintenzivnije zbivaju tijekom prvih šest mjeseci života, propušteno vrijeme više se nikada ne može u potpunosti nadoknaditi. Prihvaćeno je da je intervencija najuspješnija ako se započne u prvih nekoliko mjeseci života. Zbog toga prepoznavanje oštećenja u prvim danima nakon rođenja povećava mogućnosti ostvarenja kvalitetnijeg i sadržajnijeg života.
Zašto se događaju prirođena oštećenja sluha?
Uzroci prelingvalne gluhoće u djece mogu biti naslijeđeni i stečeni (čimbenici okoliša).
Stečeni gubitak sluha u novorođenčeta najčešće je rezultat prenatalne infekcije „TORCH“ mikroorganizmima (toxoplasmosis, rubella, cytomegalo virus, i herpes) ili postnatalne infekcije, poglavito bakterijskog meningitisa uzrokovanog N. meningitidis, H. influenzae ili S. pneumoniae. U razvijenim zemljama najčešći stečeni uzrok oštećenja sluha je citomegalovirusna infekcija. Osim infektivih čimbenika u djece valja istaknuti ototoksične i teratogene lijekove koje majka uzima u trudnoći (aminoglikozidi, retinoidi, neki antiepileptici i citostatici).
Nasljedne gluhoće se u grubo mogu podijeliti na sindromske i nesindromske.
Sindromske su vezane uz malformacije vanjskog uha i drugih organa i organskih sustava i javljaju se u oko 30% slučajeva kao dio različitih sindroma. U nesindromskim gluhoćama nema vidljivih abnormalnosti vanjskog uha i drugih organa.
Koliko je često?
Prirođeno trajno oštećenje sluha smatra se jednim od najčešćih prirođenih oštećenja uopće. Jedno od 500 novorođene djece ima obostrano trajno senzoneuralno oštećenje sluha. Incidencija raste tijekom života te u adolescenciji iznosi 3.5 promila. Iako je u gotovo 80% slučajeva prisutno već od rođenja, najčešće se otkriva tek u dobi od 2 godine, a nerijetko i kasnije što je s aspekta rehabilitacije slušanja i razvoja govora apsolutno neprihvatljivo.
Kako ga otkriti na vrijeme?
Razvoj tehnologije omogućio je pouzdanu i ranu provjeru, pa je danas u svijetu prihvaćen stav da je optimalno provjeriti sluh u sve djece bez obzira jesu li rizična ili ne i to najbolje u rodilištu prije otpusta (engl. Universal Neonatal Hearing Screening programme – UNHS-program, ili hrv. Sveobuhvatni Probir Novorođenčadi na Oštećenje Sluha - SPNOS).
U Republici Hrvatskoj je, među prvima u Europi 2002. godine uspješno započeo program SPNOS-a na nacionalnoj razini. Prvi stupanj probira provode medicinske sestre u rodilištima metodom automatskog bilježenja evocirane otoakustičke emisije (engl. automatic otoacustic emission - A-OAE)(Slika 1).
Metoda je jednostavna, brza (često svega 10 sekundi) i objektivna, uz visoku osjetljivost i specifičnost. Ispituje se funkcija osjetnih stanica pužnice, s obzirom na to da jedino zdrava pužnica daje odgovor – stimulira se pužnica tihim zvukovima u zvukovod, a pomoću malog mikrofona mjeri se eho koji se vraća iz djetetovog uha.
S obzirom na to da je većina slušnih oštećenja lokalizirana u pužnici, otkriva se većina svih, u času ispitivanja prisutnih, oštećenja (osjetljivost oko 99%). Nedostatak metode je što je osjetljiva na mehaničke prepreke u zvukovodu ili srednjem uhu, pa je to i osnovni razlog lažno pozitivnih rezultata u oko 2-8% ispitivane djece (specifičnost oko 95%).
Incidencija oštećenja od 1,7‰ unutar je vrijednosti koje bilježe druge zemlje (od 1 do 3‰), pa u Republici Hrvatskoj očekujemo oko 65 “nove” trajno slušno oštećene djece svake godine.
Drugi stupanj u djece pozitivne na oštećenje sluha provodi se unutar prvih mjesec dana života ili istom metodom u rodilištu gdje je dijete rođeno, ili automatskim bilježenjem evociranih potencijala moždanog debla (engl. automatic auditory brainstem response - A-ABR ili BERA) u sekundarnom centru koji provode otorinolaringolozi i/ili audiološki tehničari. Na ovaj način dobije se odgovor ne samo pužnice, već i struktura moždanog debla.
A-ABR nije osjetljiv na manje mehaničke smetnje u zvukovodu ili srednjem uhu pa je i manje lažno pozitivnih rezultata. Nedostatci su: cijena opreme, cijena ispitivanja, potrošni materijal, duža edukacija osoba koje provode ispitivanje i duže vrijeme ispitivanja. S obzirom na to da se radi najčešće o jako maloj djeci (ispod 1. godine života) često je za provođenje A-ABR-a potrebno uvesti dijete u opću anesteziju ili duboku sedaciju, jer tijekom ispitivanja dijete mora biti potpuno mirno. To dodatno poskupljuje metodu i povećava rizik od mogućih nuspojava na primijenjene anestetike ili sedative.
Od ukupno 34 rodilišta koja imaju aparat za provjeru sluha, gotovo sva uspješno provode probir. Sekundarni centri probira nalaze se u Zagrebu, Rijeci, Splitu i Osijeku.
U manjim se sredinama drugi stupanj provodi u samom rodilištu istom metodom (A-OAE) u ambulantnim uvjetima oko mjesec dana nakon otpusta, a tek u slučaju ponovno pozitivnog rezultata, roditelje s djetetom se uputi unutar prva 3 mjeseca života u dijagnostičku audiološku ustanovu. U slučaju i dalje pozitivnog nalaza, slijedi audiološka obrada, i ovisno o nalazu, rehabilitacija i ev. kirurški zahvat – ugradnja umjetne pužnice.
Postupnik kod sumnje na slušno oštećeno dijete u RH trebao bi izgledati ovako:
Na što ja kao roditelj trebam obratiti pozornost?
1. Pitajte medicinsko osoblje prije izlaska iz rodilišta je li Vaše dijete prošlo tzv. probir na sluh.
2. Slijedite upute koje ste dobili ako nije prošlo probir na sluh (ponašajte se sukladno postupniku).
3. Ako je prošlo probir na sluh, a Vama se čini da ne reagira adekvatno na jake zvukove (ne okreće glavicu kada zalupnu vrata, ne reagira na kućno zvono, trubljenje automobila, zvukove iz igračaka) zatražite pregled audiologa.
4. Ako nakon prve godine života ne slijedi naredbe, ne reagira na svoje ime kada ga pozovete, nema pokušaja govora barem slogova, odvedite ga na pregled!
5. Budite posebno na oprezu ako u obitelji postoje slušno oštećene osobe!
6. Odgađanje posjeta liječniku smanjuje šanse za dobru rehabilitaciju slušanja i govora!
7. Za dijete jasličke i predškolske dobi slijedite upute koje ćete naći u dijelu o sekretornom otitisu
Reverzibilno slušno oštećena djeca u predškolskoj dobi
Najčešći uzrok oštećenja sluha u djece predškolske dobi je sekretorni otitis. Oštećenje sluha je provodno i reverzibilno, ali zbog negativnog tlaka u kavumu srednjeg uha, stalnoj tendenciji uvlačenju bubnjića, te proteolitičke aktivnosti u upali otpuštenih enzima, može doći do ireverzibilnih oštećenja.
Sekretorni otitis (SO) je negnojna upala srednjeg uha sa sekretom u bubnjištu. Postoje mnogi sinonimi za ovo stanje, od mukoidnog otitisa do upale uha s efuzijom. Potonji je i najčešće korišteni naziv u anglosaksonskoj literaturi, pa se preporučuje kao najbolja «ključna» riječ u pretraživanju literature.
SO nije praćen simptomima akutne upale uha kao što su bol i temperatura. Prisutan je vrlo često nakon epizode akutne upale srednjeg uha, pa se nalazi u 70% bolesnika 2 tjedna nakon upale, te u 10-25% 3 mjeseca nakon upale.
Poznato je nekoliko mogućih obrazloženja za nastanak SO. Gotovo je sigurno da etiologija nije jedinstvena, već da navedeno stanje predstavlja reakciju sluznice Eustahijeve tube i srednjeg uha na razne patofiziološke podražaje. U svakom slučaju dolazi do aktivacije upalnih mehanizama, a „triger“ može biti fizikalna provokacija, mikroorganizmi i alergijsko-imunološki odgovor.
Klasična teza o nastanku SO je opstrukcija tube, no istraživanja su pokazala da sama opstrukcija najčešće nije dovoljna za nastanak bolesti. Smetnje prohodnosti tube obično su praćene upalnom reakcijom, pa je teško reći što dolazi prvo. Ipak, postoje stanja s dugotrajnom disfunkcijom tube koja pogoduju nastanku SO.
Rascjep nepca povezan je s povišenom incidencijom SO, koji u takvim situacijama često recidivira. Uglavnom, kada jednom nastane, sekretorni otitis je samopropagirajuće i samoodržavajuće stanje, koje nije lako prekinuti. Sekret postaje rezervoar medijatora upale. Viskoznost sekreta može biti vrlo visoka, pa trebaju proći mjeseci za resorpciju ili eliminaciju putem tube i sluzničkim transportom.
Dugo su se lomila koplja može li se alergijska reakcija odvijati u sluznici tube i srednjeg uha kao ciljnom organu ili je srednje uho samo kolateralna žrtva alergijske upalne reakcije u gornjim dišnim putevima i adenoidnim vegetacijama. Dokazana je sinteza protutijela i ostalih medijatora upale karakterističnih za alergijsku reakciju, u sluznici srednjeg uha, što dokazuje tezu o srednjem uhu kao ciljnom organu.
Alergičari ne moraju imati primarnu opstrukciju tube i velike adenoidne vegetacije za nastanak bolesti. Oni će i slabije reagirati na klasične, kirurške metode liječenja i više će biti podložni recidivu.
Poznavanje etiologije može samo djelomično utjecati na izbor liječenja, koje vrlo često nije etiološko. Srećom, kako dijete raste, smanjuje se i učestalost obolijevanja od SO, pa su dovoljne i neetiološke metode kojima se «kupuje» vrijeme.
Kada posumnjati na sekretorni otitis u djeteta?
Ako je dijete normalno čulo, prošlo probir u rodilištu i sada odjednom nastaju slijedeći problemi:
- usporen razvoj govora (možda dijete ne govori, jer ne čuje dobro), pogrešno izgovaranje pojedinih glasova ili riječi (iskrivljeno čuje, pa iskrivljeno i ponavlja).
- pojačavanje TV i približavanje na neprimjerenu udaljenost.
- prestajanje odgovaranja na ponavljane pozive i naredbe.
- glasan govor.
- Česti upiti: “Što si rekla?, Molim?”
- Ne želi razgovarati na telefon jer ne može čitati s usana (u vrijeme pandemije zbog stalnog nošenja maski otkrili smo puno više poremećaja sluha u djece iz tog istog razloga).
Dijagnoza
Potreban je pregled otorinolaringologa koji će procijeniti: veličinu i kvalitetu trećeg krajnika, izgled i pokretljivost bubnjića te orijentacijski ispitati sluh. Mala djeca ne mogu napraviti tonski audiogram ("pravi snimak sluha u kabini") zbog smanjene suradljivosti.
Temeljna pretraga u postavljanju dijagnoze SO je timpanometrija kojom se mjeri sposobnost izjednačavanja tlaka u srednjem uhu. Pretraga je bezbolna i kratko traje. Osim za dijagnosticiranje bolesti jako je korisna za praćenje rezultata liječenja u razmacima od mjesec dana.
Ako dulje od tri mjeseca uz sve poduzete mjere konzervativnog liječenja i dalje u timpanogramu nema poboljšanja u nalazu, preporučuje se kirurško liječenje. Valja napomenuti da timpanometrija ne ispituje sluh djeteta već stanje unutar srednjeg uha (tlak, volumen, sadržaj u uhu, podatljivost bubnjića) koji posredno mogu dovesti do slabljenja sluha (11,12).
Liječenje
Liječenje može biti konzervativno i kirurško. Osnovni cilj bilo kojeg oblika liječenja je postizanje drenaže i ventilacije srednjeg uha.
Konzervativno liječenje sekretornog otitisa uključuje:
- primjenu vazokonstrikcijski kapi za nos
- ispiranje nosa i nosnog ždrijela fiziološkom otopinom
- propuhivanje tj. autoinflacije
- mukolitici
- antibiotici i
- intranazalni kortikosteroidi.
Vazokonstrikrikcijske kapi za nos obično nemaju utjecaja na konačni ishod sekretornog otitisa. Njihova je najveća vrijednost u akutnim stanjima.
Ispiranje nosa služi za mehaničko pročišćavanje i vlaženje nosne sluznice kako bi se lakše oslobodila ušća E. cijevi i razrijedio sekret u nosu koji se onda lakše aspirira „usisavačem za nos“ .
Mukolitici
Smatra se da korištenje mukolitika u trajanju od tri tjedna može razrijediti sekret u šupljinici srednjeg uha te se tako olakšava njegovo pražnjenje preko E. cijevi.
Kada treba uzimati antibiotike?
Antibiotici mogu biti učinkoviti u liječenju sekretornog otitisa ako je SO posljedica nezaliječene akutne upale uha. Budući da se u sekretu u bubnjištu nerijetko može izolirati neki od najčešćih uzročnika akutnog otitisa (Moraxella catarrhalis, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae), postoji etiološka pretpostavka koja može opravdati taj terapijski pristup.
Kortikosteroidni sprejevi
Ova vrsta liječenja učinkovita je samo u djece koja imaju alergijski rinitis.
Autoinflacija (propuhivanje)
Najučinkovitija mjera liječenja naizgled je najbanalnija. Nažalost, mala djeca najčešće ne mogu izvesti Valsalvin manevar, jer mnogi ne znaju ni ispuhati nos. Umjesto toga postoji učinkovito sredstvo kojim na jednostavan i djetetu prihvatljiv način obavljamo isto u vidu kalibriranog balona koji se puše „na nos“, a ne „na usta“ što je djeci jako zanimljivo i izazovno te lako svladaju tehniku već od treće godine života.
Propuhivanje E. tube balonom (vlastita fotografija)
Najčešće koristimo kombinirani pristup primjenjujući sve navedene metode liječenja.
Kirurško liječenje treba primijeniti kada je konzervativno liječenje neučinkovito. Uključuje operaciju treće mandule - adenoidektomiju, zarezivanje bubnjića i ispražnjavanje sekreta aspiracijom - miringotomiju i postavljanje ventilacijskih cjevčica u srednje uho, te razne kombinacije ovih procedura. Uklanjanje nepčanih tonzila samo u svrhu liječenja sekretornog otitisa nema nikakvog smisla!
Svakako je najučinkovitija miringotomija s implantacijom cjevčica koja promptno rješava sekretorni otitis. Ovisno o anatomskim značajkama djeteta procjenjuje se koja procedura i/ili koja kombinacija procedura je najprimjerenija.
Zaključak
Rano otkrivanje slušno oštećenog djeteta nije dobitak samo za dijete, već i za njegovu obitelj i društvo u cjelini u cilju što ranije i bolje rehabilitacije i integracije. Daljnji napori usmjereni su u morfološku i funkcionalnu dijagnostiku i ev. kiruršku terapiju (ugradnja umjetne pužnice), ali u i procjenu rizika za rađanje slušno oštećene buduće braće ili sestara odnosno njihovih potomaka.
Zbog visoke incidencije i prevalencije sekretornog otitisa u djece predškolske dobi nužno je uputiti sve subjekte koji su u svakodnevnom kontaktu s djecom (roditelji, tete u vrtićima) na upozoravajuće znakove oštećenja sluha kako bi se adekvatnim liječenjem spriječilo trajno oštećenje sluha i/ili kronična upala uha.
Prevencija kasnijih oštećenja sluha
1. Zaštita od buke! Ako s djetetom idete na utakmice ili koncerte zaštite mu uši slušalicama ili čepićima. Buka pogubno djeluje na stanice u pužnici! Oprez kod pucanja petardi dragi roditelji!
2. Pravodobno liječenje upale vanjskog i srednjeg uha!
3. Praćenje razvoja govora i slušanja u Vašeg djeteta (konzultacija s tetama u vrtiću ili s nastavnicima u školi).
4. Izbjegavanje lijekova koji su potencijalno štetni za sluh (ototoksični antibiotici, neki antiepileptici i sl). Ako dijete već ima smetnju sluha upitajte pedijatra o kakvom lijeku se radi i može li se zamijeniti s manje štetnim za sluh!
